No trato genital feminino, a doença maligna vulvar é responsável por 4% das neoplasias, sendo considerada uma doença rara. Embora seja mais comum na pós-menopausa, com pico aos 68 anos, não é raro seus achados em mulheres com menacma e até 25% de todas essas neoplasias são relacionadas à infecção persistente por HPV.
O subtipo histológico mais comum é o de células escamosas e, quando relacionado ao HPV, é mais comum em pacientes jovens, prejudicando a probabilidade de progressão para a forma invasiva da doença. Já o carcinoma escamoso não associado ao HPV, é mais comum em mulheres na pós-menopausa e está relacionado a estados inflamatórios crônicos, alterações autoimunes, líquen simples específico e se manifesta como neoplasia vulvar diferenciada (dNIV). Assim, os fatores de risco para essa neoplasia são infecção por HPV, dermatoses vulvares, hiperplasia de células escamosas, imunossupressão e imunodepressão.
Outros subtipos histológicos que podem estar presentes são: melanoma — que ocupa o segundo lugar em relação à frequência —, carcinoma basocelular, verrucoso, doença de Paget extramamária, adenocarcinoma e carcinoma de glândula de Bartholin. Independentemente do subtipo, ao se realizar o diagnóstico de neoplasia vulvar, é de suma importância também avaliar o grau histológico, seu tamanho e profundidade, localização, se há invasão angiolinfática, relação com estruturas adjacentes, margens após a ressecção cirúrgica e lesões associadas.
A maioria dos pacientes é atualizada em atualizações precoces, possuindo uma apresentação clínica de lesão ou nódulo vulvar que pode manifestar erosão associada ao prurido, sangramento, dor e ardência. Muitas lesões localizadas estão nos lábios maiores e, em frequência decrescente, nos lábios menores, períneo, clitóris e púbis. Lesões verrucosas papulares, pigmentadas ou hipocrômicas que podem apresentar erosão e multifocais, apresentação clínica mais comum em pacientes mais jovens. Porém, muitos pacientes apresentam lesões sem sintoma algum.
O diagnóstico se dá em virtude da suspeita suscitada pelas queixas e exame físico do paciente, que deve incluir palpação de cadeias linfonodais inguinais, avaliação de toda a pelve, seguida de biópsia por vulvoscopia e colposcopia. Importante, durante uma biópsia, realizar mais de uma amostragem. A biópsia deve incluir estroma, bordas e centro da lesão. Após a realização do diagnóstico, em pacientes com suspeita de tumores localmente avançados, faz-se necessário exame físico para avaliar comprometimento linfonodal inguinal, exames complementares — que incluem raios X de tórax, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância de abdome contrastadas —, retossigmoidoscopia (em caso de suspeita de lesão retal) e, uretrocistoscopia (se suspeita de invasão vesical). A solicitação de exames para avaliar as metástases se dá por conta de que esses tumores podem apresentar invasão por contiguidade a tecidos adjacentes, invasão linfática (inguinal superficial, femoral, profunda e pélvica) e disseminação hematogênica.
Lembrar também do diagnóstico diferencial dessas lesões, que inclui outras lesões vulvares como a neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada, muitas vezes, por biópsia. Outros diferenciais são nevo melanocítico e angioqueratoma.
Após o diagnóstico, fique-se o tumor de I a IV: sendo um tumor restrito à vulva ou períneo com linofonodos negativos; estádio II, em que o tumor se estende ao terço inferior da uretra, vagina, ânus e mantem linfonodos negativos; estádio III, quando o tumor já se alastra para terço superior de estruturas peritoneais ou linfondos regionais; por fim, o estádio IV é determinado por tumores de qualquer tamanho que estejam fixados ao osso, possuíssem metástases linfonodais fixas, ulceradas ou à distância. A invasão linfonodal é comumente encontrada em lesões com invasão estromal maior que 1 mm e essa medida é realizada por meio do epitélio-estroma da papila dérmica mais profunda.
A partir dessa estadia, o tratamento pode ser planejado e, por ser predominantemente cirúrgico, deve ser levado em consideração o status de desempenho do paciente, suas comorbidades, idade etc. uma opção.
O objetivo da ressecção vulvar é atingir margens de doença de 2 cm radial e 1 cm de profundidade. Em pacientes com lesões extensas ou, com o objetivo de atingir essas margens, o planejamento cirúrgico acarrete em perda de funcionalidade, a quimiorradiação está indicada. Caso haja uma resposta satisfatória e redução da lesão, pode-se compensar em programação cirúrgica de doença residual.
A avaliação linfonodal possui papel prognóstico, mas a linfadenectomia inguinofemoral é extremamente mórbida, tendo até 70% de chance de linfedema de membros inferiores ou erisipela. Devido a isso, em lesões menores que 2 cm, está indicada a pesquisa do linfonodo sentinela. Deve ser realizado unilateralmente — se a lesão inicial for lateral — e até 2 cm da linha média; se não houver linfonodos palpáveis e, tendo o comprometimento da linha média, é indicada pesquisa do linfonodo sentinela ou linfadenectomia bilateral.
A adjuvância do tratamento cirúrgico com quimioterapia radiossensibilizante é associada aos melhores avanços. É indicado se dois ou mais linfonodos positivos ou em caso de linfonodo com componente extranodal. Se apenas a sentinela estiver comprometida, não há indicação de adjuvância. Além disso, ela também é indicada quando há invasão linfovascular, tamanho do tumor, margens, profundidade e padrão da invasão. Caso haja uma peça cirúrgica com bordos comprometidos, previamente à adjuvância, deve-se tentar uma reexcisão.
Após todo o tratamento, o exame físico e retorno devem ser realizados a cada 3 ou 6 meses nos primeiros 2 anos, com aumento do intervalo de 6 a 12 meses até completar 5 anos. Após esse período, período no qual a maioria das recorrências ocorreram, um paciente pode ser acompanhado na rede básica.
REFERÊNCIAS:
BRINTON, Louise et al . Epidemiologia da neoplasia vulvar no estudo NIH-AARP. Oncologia Ginecológica , v. 145, n. 2, 2017, pág. 298-304. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.ygyno.2017.02.030 . Acesso em: 26 conjuntos. 2023.
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PASSOS, Eduardo et al . (org.) Rotinas em Ginecologia . 8. ed. Porto Alegre: Artmed, 2023.
